É um distúrbio hereditário que afeta a formação do esmalte dental e pode acometer a dentição decídua ou permanente, com diversos padrões clínicos e radiográficos, que estão relacionadas as fases de formação do esmalte e a expressividade genética da doença.

Clinicamente podem ser observados três tipos de amelogênese:

Hipoplásico: os dentes apresentam esmaltes com irregularidades, ranhuras, depressões e áreas com aplasia. Em decorrência da espessura reduzida do esmalte pode existir falta de pontos de contato nas faces interproximais. No exame radiográfico observa-se que a radiodensidade do esmalte é maior que na dentina.
Hipocalcificado: o esmalte é de espessura normal, porém com aspecto amolecido, friável e suscetível a fraturas e desgaste. As cores dos dentes varia do branco opaco, amarelo e marron. O esmalte é menos radiodenso que a dentina.
Hipomaturado: o esmalte é de espessura normal, porém com alteração na dureza ou ineficiência na mineralização.

Os principais problemas clínicos são a perda excessiva de tecido dentário, prejuízos estéticos e sensibilidade dentinária.

Apesar dos aspectos dos defeitos estruturais bem evidentes, estes dentes não estão suscetíveis a lesões cariosas. O tratamento é com finalidade estética.

” Amelogênese imperfeita na dentição permanente, um tipo hereditário de displasia de esmalte em que os dentes podem não ter esmalte ou podem apresentar um esmalte muito delgado que se fragmenta, deixando exposta a camada de dentina, que sofre desgaste extremo” (Fonte: BALOGH, 2012).